卵巢睾丸霍奇金瘤 1 例

1 流感年度报告症状， 22 岁，因褶酮下降时 7+ 月初，磁共振光学( MＳI) 查看右边 侧附带痰块 2+月初，痰块下降时 3 天于 2017 年 9 月初 21 日入我院妇 一科。既往月初经规律，末次月初经 2017 年 8 月初 26 日。不曾婚， G0P0。 7+月初在此之前无显著诱因经常出现唇周胡须较在此之前浓密友褶酮所接下来特质下降时， 于我院后门诊就诊，妇一科查本体: 生殖器官、、宫颈出现诱发，阴囊在此之前 位，出现诱发微小，双侧附带区内不曾及诱发。经 B 超强安以外检查: 鲜有异 常。建议随来访。每月初定期核查特质伪麻黄碱及妇一科 B 超强， 随来访过程之中褶 酮进行特质下降时( 2017 年 9 月初 22 日褶酮数值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月初至 8 月初行 B 超强安以外检查，以外断定左侧上皮稀细胞核氢内实特质占去位， 2017 年 4 月初、 5 月初、 9 月初 B 超强安以外检查鲜有诱发。2017 年 7 月初 3 日盆腔磁 共振光学( MＳI) 安以外检查示: 左侧附带区内结节，微小约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 顾虑良特质特质病因，浆膜下肌结节? 特质索游离结节? 2017 年 9 月初 18 日盆腔 MＳI 安以外检查示: 左侧附带区内实特质类椭圆形痰 块影，微小约为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界一小欠清，呈椭圆形长 T2 信号 影。横切面游离另加权平以外光学( DWI) 呈椭圆形高信号，增强劲扫描不分量强劲 化。顾虑特质病因，且与在此之前片( 2017 年 7 月初 3 日) 比较，病灶 有下降时。随来访期在在经常出现两次诱发至死，色鲜红，用量少。入 院病人为右边附带包块待查: 特质索游离? 上皮稀细胞核氢癌? 康复后查 本体: 唇周、双上肢及注记皮增多，否认增强劲，没有萎 缩、 人声变粗、下降时等男特质化显出，无黑棘皮区域性症及库欣区域性 征西显出。癌谱、 CA125、人附褶蛋白 4( HE4) 、黄本体生成可抑制作用( LH) 、 受精卵泡刺伪麻黄碱( FSH) 、伪麻黄碱、雌二醇、氢化注记雄酮( DHAES) 、甲状 腹基本功能等鲜有诱发。于 2017 年 9 月初 25 日行膀胱镜探查+左侧上皮稀细胞核氢剥除 妖术。妖术之中见: 阴囊、左侧附带及左侧输受精卵管外观出现诱发，左侧上皮稀细胞核氢 注记面注记面。妖术之中融化查看右边上皮稀细胞核氢霍奇金结节。剖视头颅骨: 微小约 3 cm×2 cm×2 cm，呈椭圆形淡黄色，注记面注记面，质软， 可扪及质硬结节。妖术后病因安以外检查: 右边上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节，见 个别氢分裂像( 见图 1) 。免疫组化安以外检查: CK 小灶( +) ，上皮稀 细胞核膜抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制作用可抑制作用－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，精铬可抑制作用 A( CGA)( －) ，突触可抑制作用( SYN)( －) ， CＳ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 内皮稀细胞核-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因妖术之中融化查看上皮稀细胞核氢良特质，顾虑症状心目之中、不曾生子， 与症状及其家分属协调后，仅行左侧上皮稀细胞核氢剥除妖术，不曾进行系 统分期活检( 探查盆膀胱腹腔及盆腔/腹主动脉旁淋巴结无增 大) 。妖术后第 2 天核查褶酮恢始出现诱发总本体( 1. 90 nmol/L) 。随 来访 8 月初，无始发。2 谋 论上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节又叫华特稀细胞核氢结节( leydig cell tumor) ， 是一种相合似的上皮稀细胞核氢稀细胞核氢，而上皮稀细胞核氢稀细胞核氢分属 于特质索游离之中的一个类别。上皮稀细胞核氢稀细胞核氢大约占去 所有上皮稀细胞核氢的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生民间组织上皮稀细胞核氢 分类法将它分别为 3 个亚改进型: 游离黄本体结节、上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节和 非特异稀细胞核氢结节，其之中上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节占去上皮稀细胞核氢 稀细胞核氢的 15% ～ 20%［2］。该病非常相合似，起病隐匿，且诊疗 显出多不典改进型，目在此之前国内另据案例不多，诊疗上易风湿热、漏诊或 不必要医疗。因此通过学习该流感认识其诊疗显出及病因学特 征西，对病患和HRS有意义。目在此之前深入研究断定异特质恋男特质化可能会由上皮稀细胞核氢和胰腹相合关病因 招致，标记招致男特质化的嘉义伪麻黄碱是从至关重要。此类症状血 清褶酮显著下降时， 75%经常出现男特质化( 显出为多毛区域性症、痔疮、调值 低沉、萎缩、增强劲、肿胀、秃顶等) ，但相当多经常出现雌伪麻黄碱相合关病因，一小症状可有诱发至死［3～5］。上皮稀细胞核氢生殖器在在 质稀细胞核氢结节显出出的异特质恋男特质化主要因上皮稀细胞核氢排泄胰岛素褶酮 招致，而胰腹主要排泄氢化注记雄酮［6］。排泄雄伪麻黄碱的肾 上腹平以外肺癌年龄为 58 岁，但也可牵涉到于青少年和 40～50 岁的女童［7］，结节本体大，举例来说是侵袭特质，也间歇库欣区域性 征西，困难重重并不迅速，几乎是危险的［8］。举例来说症状为育龄期异特质恋， 妖术在此之前安以外检查查看所谓胰岛素褶酮下降时，胰岛素氢化注记雄酮和氢化 注记雄酮以外出现诱发，且头部 B 超强及 MＳI 安以外检查以外不曾查看胰腹病因， 因此可与胰腹相合关病因招致的异特质恋男特质化相合筛选。与支 所持-华特稀细胞核氢( sertolileydig cell tumor) 相合比，上皮稀细胞核氢生殖器游离 稀细胞核氢结节相合关雄伪麻黄碱病因的起病没有那么突然，且程度较重为，有 时可能会所接下来存在多年［9］。举例来说症状异特质恋男特质化病因显出并不 显著，仅以注记皮增多偏重于要诊疗显出，且病因重为，肺癌最初头部 磁共振不曾能断定上皮稀细胞核氢占去位特质病因。因此，诊疗上需与其他招致高 雄伪麻黄碱血区域性症的疾病相合筛选，如多囊上皮稀细胞核氢性疾病( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天特质胰腹增多区域性症、上皮稀细胞核氢滤泡膜稀细胞核氢增生 区域性症、黑棘皮区域性症、库欣性疾病等［3］。 上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节的就诊最终需只能靠民间组织病因学病人。 其大本体观: 结节本体大多＜5 cm，平以外 2. 4 cm。呈椭圆形界限清楚的孤立 结节，色泽软，切面呈椭圆形黄色、红棕色、甚至蓝色。较大的内 可经常出现出血、水肿。举例来说症状妖术后头颅骨剖视与上述基本相合符。 上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节是几乎或主要由含有 Ｓeinke 固本体的华特稀 细胞核组合成的，根据牵涉到部位的不同， Sternberg 等［10］将上皮稀细胞核氢褶 崎霍奇金结节分别为后门稀细胞核氢改进型和非后门稀细胞核氢改进型 2 个亚改进型。镜检: 痰 结节稀细胞核氢四边形，弥漫或蜘蛛网状依次。结节稀细胞核氢细胞核氢圆，居之中，常深 锈， 可含有基本上小氢仁。氢的微小、形态可有重为－之中度变异，有时候 可见未知氢或多氢结节稀细胞核氢，氢分裂头相合似。稀细胞核氢质丰富，精酸 特质，内含有少用量脂类; 细胞核质内可含有有丰富的脂褐可抑制作用。细胞核质内假包 涵本体为华特稀细胞核氢分化的特性特质显出之一，其着色特性与红稀细胞核氢 有几分相合似，电吉里可抑制作用锈色揭示更清晰，有的总括本体呈椭圆形半球形， 可能会是 Ｓeinke 固本体的在此之前本体。半数以上的流感可以经常出现典改进型的 的 Ｓeinke 固本体，显出为精酸特质的棒状包含有物。这些稀细胞核氢举例来说 弥散分布，但有时候可见稀细胞核氢氢成簇民间组织起来、被无氢精酸特质区内域所 分隔，即使不曾断定 Ｓeinke 固本体。这种构件来进行也高度查看受精卵 蜘蛛网生殖器霍奇金结节［9］。实际上只能靠 HE 锈色头颅骨对该病的病人 较强极低的难度，需只能靠免疫组化来进一步明就病人。正如本 例症状妖术后病检年度报告所示，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＳ， SF-1 是较强极低的灵敏度和特异特质的指标，其阳特质以外查看特质索－在在 质是从，而 calretinin 阳特质注记约华特样稀细胞核氢。CK、 EMA( －) 则可 与上皮稀细胞核氢上皮特质癌相合筛选［11］。同时结合 HE 锈色镜下所见符合标准 上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节的民间组织病因学特性，故最终顾虑病人为受精卵 蜘蛛网生殖器霍奇金结节。 尽管彩色多普勒磁共振是断定和病人上皮稀细胞核氢常规的影像 学安以外检查手段，但由于上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节结节本体较小，磁共振下多 显出为等回声，且磁共振病人的准确特质与磁共振一科护士的诊疗经验 密切相合关，经磁共振也可能会漏诊，而 MＳI 在上皮稀细胞核氢筛选诊 断之中的灵敏度和特异特质以外大于彩色多普勒磁共振。一项在间歇 嘉义伪麻黄碱血区域性症的绝经异特质恋之中运用于 MＳI 筛选病人上皮稀细胞核氢价数值 之中的深入研究断定，其阳特质率可约 78%，阴特质率约 100%［12］。该痰 结节在 MＳI 之中显出为 T1WI 等低信号， T2WI 信号各有不同内 脂类稀细胞核氢与纤维游离的用量［13］。Sakamoto 等［14］另据 1 例磁共振化学位移光学( MＳSI) 断定稀细胞核氢内脂类，有助于病人。正如 举例来说症状多次 B 超强安以外本体检不原则上，而 MＳI 以外查看左侧附带 痰块，顾虑特质病因。B 超强虽然操作有效率、高品质，但在此 流感李彦磁共振有漏诊及延误病情可能会，故诊疗上在症状经济条 件批准后的情况下，可顾虑行 MＳI 安以外检查，以进一步提高诊疗就诊率。 特质质与微小有关，直径＜5 cm 时，多为良特质，较 大时 多 为 恶 特质［15］。受精卵 蜘蛛网 褶 崎 在在 质稀细胞核氢结节的结节本体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生民间组织上皮稀细胞核氢分类法将其归为良特质痰 结节［16］。因为大一小该类断定时多为最初且才会始发或转至 移，目在此之前现有的另据流感太少，针对其病患尚不曾有统一规范，但多 以手妖术偏重于，对化疗或放疗等治疗法的反应也知之甚少。对于无 生子立即、绝经后的女童至多以外阴囊另加双侧附带抽脂或以外 面分期手妖术，妖术后需要不足之处辅助特质病患( 化疗、放疗或伪麻黄碱治 疗) 。而对于有生子立即的心目之中异特质恋，至多患侧附带抽脂 或患侧上皮稀细胞核氢剥除妖术。举例来说症状为育龄期异特质恋，尚不曾生子， 有强劲烈的生子愿望。为适度降低对生子能力的损害，结合 妖术之中融化结果为右边上皮稀细胞核氢霍奇金结节，在与症状及其家分属协调后 最终决定施行患侧上皮稀细胞核氢剥除妖术，遂不曾扩大手妖术仅限于结束手 妖术。妖术后病检结果示: 上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节( 右边上皮稀细胞核氢) ，妖术后予 以密切随来访胰岛素褶酮及妇一科 B 超强安以外检查( 每月初核查特质伪麻黄碱及妇 一科 B 超强，所接下来半年不曾断定始发及移到则每 3 个月初 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。妖术后第 2 天核查褶酮恢始出现诱发总本体，随来访 8 月初， 无始发。故对于该类，诊疗上多以手妖术偏重于，手妖术方式将应 概念化。妖术后症状褶酮可恢始至出现诱发总本体，男特质化病因遗忘， HRS好，相当多牵涉到移到及始发，而妖术后随来访对于疾病的HRS、始 发及移到则至关重要。 综上，尽管上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节非常相合似，现有的文献报 道数用量局限，但通过该流感的学习，对于任何同龄人异特质恋一旦 经常出现胰岛素褶酮下降时友异特质恋男特质化显出， 以外应招致诊疗护士警惕， 可避免风湿热、 漏诊及不必要医疗。同时对于上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节的 病患应概念化， 妖术后随来访对于HRS及始发风险的评估至关重要。参考文献稍。原始出处：马彬彬，王 俊，上皮稀细胞核氢生殖器霍奇金结节 1 例[J], 单单外一科医生华尔街日报 2019，35（5）：395-396.