静脉高强度 (PAH) 是一种潜在致命的肺部甲状腺发炎,其特征是肺部甲状腺阻力 (PVR) 受虐减少,可能加剧下方高血压。 PAH 最类似于的形式是胃癌 (IPAH),但也有发炎 (HPAH) 和药物相关 (DPAH) 形式以及与各种哮喘相关的性疾病表现,例如结缔组织病 (CTD)、人类水痘病毒 ( HIV) 感染、门脉高强度 (PoPH) 和先天性脑出血 (CHD)。
这些年来,随着更多 PAH 药物的造出现,治疗法策略也在慢慢发展。在 2004 年欧洲地区静脉高强度 (PH) 指南里,近乎所有病患者和所有性疾病阶段性都破例单药治疗法,联合治疗法作为最后手段接受“可能被考虑到”的建言。
在此之前尚为不相符 PAH 的取而代之疗法和取而代之治疗法策略的引入以及在该病患者群体里观察到的人口数据分析变化如何因素治疗法的系统和死亡率。 该研究者结果提供者来自静脉高强度取而代之开始治疗法的比较前瞻性登记处 (COMPERA) 的数据。 本分析的目地是描述 2010 年至 2019 年(即 10 年期间)病因为 PAH 的病患者的治疗法的系统和存活率的一段时间趋势。
入选病患者:自欧洲地区大型静脉高强度登记处 COMPERA 的数据;
(i) 2010 年 1 年末 1 日至 2019 年 12 年末 31 日期间取而代之病因造出患有任何形式 PAH 的 18 岁以上初治病患者,
(ii) 据估计有一次随访,以及 (ii) 孔径时血清素 mPAP ≥25 mmHg . 供称或确诊肺部静脉闭塞性性疾病或肺部毛细甲状腺瘤病的病患者与其他形式的 PH 病患者一样被排除外。
研究者结果:
本研究者共纳入2531例病患者。早期联合治疗法(确诊后3 个年末内)的使用率从2010年确诊为PAH的病患者的10.0%下降至2019年确诊为PAH的病患者的25.0%。确诊后1 年接受联合治疗法的病患者比例从27.7%下降到 46.3%。比较 2010-2014 年和 2015-2019 年期间,1 年死亡率预测值相似(分别为 89.0% [95% CI, 87.2%, 90.9%] 和 90.8% [95% CI, 89.3%, 92.4%]) ,而 3 年死亡率预测值(分别为 67.8% [95% CI, 65.0%, 70.8%] 和 70.5% [95% CI, 67.8%, 73.4%])有所致但不显着的改善。
研究者先知:
从2010年到2019年,联合治疗法的使用有所减少,但大多数病患者仍接受单药治疗法。病因后 1 年的存活率没随一段时间变化。未来的研究者需要确定观察到的暗示 3 年死亡率提高的趋势是否可以得到证实。
参考文献:
Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Staehler G, Huscher D, Pittrow D, Olsson KM, Vizza CD, Gall H, Distler O, Opitz C, Gibbs JSR, Delcroix M, Ghofrani HA, Rosenkranz S, Park DH, Ewert R, Kaemmerer H, Lange TJ, Kabitz HJ, Skowasch D, Skride A, Claussen M, Behr J, Milger K, Halank M, Wilkens H, Seyfarth HJ, Held M, Dumitrescu D, Tsangaris I, Vonk-Noordegraaf A, Ulrich S, Klose H. Temporal trends in pulmonary arterial hypertension: Results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Oct 21:2102024. doi: 10.1183/13993003.02024-2021. Epub ahead of print. PMID: 34675047.
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